囊性纤维化患者尿碳酸氢盐排泄异常与CFTR功能相关_商业

　　周二，2022年11月1日(健康日新闻)——根据11月1日在线发表在《内科医学年鉴》上的一项研究，对于囊性纤维化患者，尿碳酸氢盐排泄障碍可能是囊性纤维化跨膜电导调节器(CFTR)功能的一个标志。

　　来自丹麦奥尔胡斯大学的医学博士Peder Berg和他的同事进行了一项前瞻性的观察性研究，研究了50例囊性纤维化成人患者中受挑战的碳酸氢盐排泄与基线时临床特征之间的关系，并量化了CFTR调节剂药物elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor诱导的受挑战的碳酸氢盐排泄变化。参与者在2020年5月至2021年6月期间开始CFTR调节剂治疗。

　　研究人员发现，在基线时，尿碳酸氢盐排泄障碍与几种囊性纤维化疾病特征相关。残馀功能突变患者的碳酸氢盐排出量较高。观察到较高的碳酸氢盐排泄与更好的肺功能、胰腺充盈性和较低的慢性假单胞菌感染的相对风险有关。elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor治疗使碳酸氢盐排泄增加3.9 mmol/ 3小时，达到健康对照组水平的70%左右。每次来访的个人碳酸氢盐排泄与健康对照参与者的个人平均碳酸氢盐排泄相关。

　　作者写道:“我们认为，有问题的碳酸氢盐尿排泄提供了一种新的、简单和安全的功能评估，量化CFTR功能下降的生物学后果和药物治疗后功能恢复的程度。”

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